Kistik Fibrozis

Kistik fibrozis (KİSTİK FİBROZİS) hastalığında solunum ve gastrointestinal komplikasyonların erken tanınması ile beklenen yaşam süresi artmıştır. Beklenen yaşam süresinin uzamasıyla hastalıkla birlikte bulunan diğer klinik tablolar ortaya çıkar. Uzun süreli beslenme desteği büyüme ve gelişmeye katkıda bulunması yanında akciğer bulgularının ilerlemesinin yavaşlamasına neden olur. Yapılan çalışmalar nutrisyonel durumun en önemli prognostik gösterge olduğunu göstermiştir. Kistik fibrozis ile ilişkili diabet, osteoporoz, gebelik ve transplantasyon gibi durumlar yeni nutrisyonel değişiklikleri gerektirir.

 Yeni tedavi seçeneklerine ilave olarak beslenmenin de hastaya uygun şekilde verilmesi yaşam kalitesini artırmaktadır.

Bu yazıda KİSTİK FİBROZİS hastaların beslenme durumunun değerlendirilmesi,  yeterli beslenme desteğinin sağlanması gerekli vitamin, mineral,  pankreatik enzim replasman tedavileri hakkında güncel bilgilerin tartışılması amaçlanmıştır.

KİSTİK FİBROZİS hastalığında tanının erken konulabilmesi, uygun antibiyotik, pankreas enzim tedavisi, gerektiğinde cerrahi tedavilerin yapılması yanında yeterli beslenme desteği verilebilmesi sonucunda son kırk yılda beklenen yaşam süresi otuzlu yaşların üzerine çıkarmıştır. KİSTİK FİBROZİS’li  hastalarda beslenmenin düzenlenmesi büyümeyi  olumlu yönde etkilemekte, akciğer fonksiyonlarında anlamlı düzelme yapabilmekte, akciğer enfeksiyonlarına hastanın yakalanması azalmakta hastaneye yatış süresi ve sayısı azalmakta sonuçta yaşam uzamakta ve daha konforlu hale gelmektedir . KİSTİK FİBROZİS hastalığında mortalite ve morbidite beslenme ile yakın ilişkilidir. Araya giren akciğer enfeksiyonları, pankreas yetmezliği, karaciğerin etkilenmiş olması ve ikinci dekatta ortaya çıkan diabet gibi komplikasyonlar KİSTİK FİBROZİS’te beslenmenin önemini daha da artırmaktadır .

 KİSTİK FİBROZİS’li hastaların %15 inde tanı konulduğu zaman malnütrisyon vardır .Malnütrisyon akciğer enfeksiyonlarına yakalanma sıklığında artışa ve kas gücü azalmasına neden olur, sonuçta hastanın egzersize toleransı azalır. Kistik Fibrozis’te malnütrisyonun nedenleri arasında emilim bozuklukları,  artmış enerji tüketimi, yetersiz enerji alımı, karaciğer hastalığının gelişmiş olması, şeker hastalığı  ve genetik nedenler sayılabilir.

Kliniğimizde kistik fibrozis hastalarına yönelik tanı, tedavi ( solunum fizyo terapisi, tıbbi tedavisi yanında beslenme eğitimi, gerektiğinde enteral beslenmeye yönelik PEG[Perkutan Endoskopik Gastrostomi] ) hizmeti  verilmektedir.